Srpasta stanica & bik; zdravo zdravo

Definicija

Što su srpaste stanice?

Test srpastih stanica je test krvi koji se radi kako bi se provjerila priroda srpastih stanica ili bolesti srpastih stanica. Bolest srpastih stanica urođena je bolest krvi koja uzrokuje promjenu oblika crvenih krvnih stanica (u obliku polumjeseca). Do promjena u crvenim krvnim stanicama dolazi jer sadrže abnormalni hemoglobin, koji se naziva hemoglobin S, a ne normalni hemoglobin, hemoglobin A.

Tijelo srpastih krvnih stanica uništava brže od normalnih krvnih stanica. To uzrokuje anemiju. Srpaste stanice također se mogu zarobiti u krvnim žilama i smanjiti ili blokirati protok krvi. To može oštetiti organe, mišiće i kosti i može dovesti do stanja opasnih po život.

Najbolji način za provjeru prirode srpastih stanica ili bolesti srpastih stanica je promatranje krvi metodom koja se naziva tekućinska kromatografija visokih performansi (HPLC). Ovaj test utvrđuje vrstu prisutnog hemoglobina. Da bi se potvrdili rezultati HPLC-a, može se obaviti genetsko testiranje.

Bolest srpastih stanica je autosomno recesivna bolest. To znači da osoba da bi oboljela od bolesti mora naslijediti gen za bolest. Svaka osoba nasljeđuje dva gena (po jedan od svakog roditelja). Kao rezultat toga, osoba može imati:

• dva gena koja stvaraju normalan hemoglobin (hemoglobin A). Ti ljudi imaju normalne crvene krvne stanice, osim ako nemaju neku drugu bolest
• jedan od gena koji stvaraju hemoglobin A i onaj koji stvara hemoglobin S. Ti ljudi nose obilježje srpastih stanica (i nazivaju se "nosačima"), ali nemaju bolest srpastih stanica. Ova osobina srpastih stanica obično je u benignom stanju.
• dva gena koji čine hemoglobin S. Ova osoba ima bolest srpastih stanica. Oba roditelja mogu imati svojstvo srpastih stanica ili imati bolest. Srpaste crvene krvne stanice često imaju ponavljajući problem poznat kao kriza srpastih stanica.
• jedan od gena koji stvaraju hemoglobin S i jedan koji stvara nekoliko drugih vrsta abnormalnog hemoglobina. Ovisno o drugim vrstama normalnog hemoglobina, ove osobe mogu imati blagi ili teški poremećaj srpastih stanica.

Kada trebam imati srpaste stanice?

Novorođenčad treba provjeriti na bolest srpastih stanica odmah nakon rođenja. Rano testiranje pomaže da se bebama sa srpastim stanicama pruži brzi tretman kako bi zaštitili svoje zdravlje.

Imigranti iz inozemstva koji nisu testirani ili djeca koja nisu testirana, također mogu iz predostrožnosti obaviti testiranje srpastih stanica.

Može se napraviti jedan ili više testova srpastih stanica koji pomažu u dijagnosticiranju bolesti srpastih stanica ako imate simptome i / ili komplikacije kao što su:

• bol zbog krize srpastih stanica. Najčešći simptom bolesti srpastih stanica bolna je pojava koja može trajati dulje vrijeme. Bol se može pojaviti po cijelom tijelu i često zahvaća kosti, zglobove, pluća i želudac
• anemija. Bolest srpastih stanica je hemolitička anemija, što znači da se abnormalne srpaste crvene krvne stanice razgrađuju (hemoliziraju) brže od normalnih crvenih krvnih zrnaca i da ih tijelo ne može nadomjestiti onoliko brzo koliko je potrebno, što dovodi do smanjenja broja crvenih krvnih stanica i smanjena sposobnost stanica.crvena krv za transport kisika kroz tijelo
• sve veći broj i učestalost infekcija, posebno upale pluća, koja je vodeći uzrok smrti u djece s bolešću srpastih stanica
• Smatra se da su kašalj, bol u prsima i vrućica uzrokovani ozbiljnom komplikacijom bolesti srpastih stanica nazvanom akutni sindrom prsa

Mjere opreza i upozorenja

Što bih trebao znati prije nego što imam srpaste stanice?

Simptomi i komplikacije srpastih anemija uvelike će se razlikovati od osobe do osobe, čak i unutar iste obitelji. Nedavne transfuzije krvi, obično unutar posljednja tri mjeseca od datuma testa, mogu uzrokovati lažno negativne rezultate testa kod nekih testova (na primjer, test topljivosti Hb S), jer normalne transfuzije crvenih krvnih stanica smanjuju relativnu količinu hemoglobina S prisutnog u sustav osobe. koji su pogođeni.

Ljudi s obilježjima srpastih stanica općenito su zdravi, ali oni koji energično vježbaju, poput sportaša, i oni koji su izloženi dehidraciji ili ekstremnoj nadmorskoj visini, ponekad imaju simptome anemije srpastih stanica. Nosači srpastih stanica proizvode i Hb A i neki Hb S. Kad su izloženi značajnim stresovima koji smanjuju količinu kisika u tijelu, crvene krvne stanice koje sadrže Hb S mogu postati srp.

Postupak

Što trebam učiniti prije testiranja srpastih stanica?

Za ovaj test nije potrebna priprema. Obavezno obavijestite svog liječnika ako ste imali transfuziju krvi u posljednja 4 mjeseca jer mogu ometati rezultate testa.

Kakav je postupak ispitivanja srpastih stanica?

Za test srpastih stanica morat ćete dostaviti uzorak krvi koji se obično uzima iz jedne od krvnih žila u redovnom testu krvi. Elastični pojas bit će vam vezan oko nadlaktice kako bi vena natekla krvlju. Zatim će se igla nježno umetnuti u venu. Krv će prirodno teći u cijev pričvršćenu na iglu. Kad ima dovoljno krvi za pretragu, zdravstveni radnik uzeti će iglu i pokriti mjesto uboda zavojem.

Kada se test provodi na bebama ili vrlo maloj djeci, tehničari mogu oštrim instrumentom koji se naziva lanceta nabosti kožu u petu ili prst i prikupiti krv na testni dijapozitiv ili traku.

Što trebam učiniti nakon testiranja srpastih stanica?

Dobit ćete datum za dobivanje rezultata testa. Liječnik će vam objasniti što znače vaši rezultati ispitivanja. Ponekad liječnik može zatražiti daljnje pretrage. Pažljivo slijedite upute liječnika.

Objašnjenje rezultata ispitivanja

Što znače moji rezultati ispitivanja?

Raspon normalnih vrijednosti može se malo razlikovati među različitim laboratorijima. Neki laboratoriji koriste različita mjerenja ili ispituju različite uzorke. Razgovarajte sa svojim liječnikom o tome što znače vaši specifični rezultati ispitivanja.

Normalno: postoji normalan hemoglobin

Abnormalno: postoji abnormalni hemoglobin

U prirodi srpastih stanica postoji više od polovice normalnog hemoglobina (hemoglobin A) i manje od pola abnormalnog (hemoglobin S).

Kod bolesti srpastih stanica, gotovo sav hemoglobin je hemoglobin S, a neki hemoglobin naziva hemoglobin F. U novorođenčadi se test krvi na srpastim stanicama može ponoviti u dobi od 6 mjeseci ili se može izvršiti test genetskih informacija (DNA).