Polycythemia vera: simptomi, uzroci i liječenje

Definicija

Što je policitemija vera?

Polycythemia vera je vrsta raka krvi koja se razvija u koštanoj srži. Ova se bolest javlja kada koštana srž proizvodi više crvenih krvnih stanica nego inače.

Previše crvenih krvnih stanica može učiniti krv gušćom i uzrokovati zapreku protoku krvi u arterijama i venama. Ovo stanje može uzrokovati ozbiljne zdravstvene probleme, poput krvnih ugrušaka.

Osim toga, protok krvi koji nije gladak može inhibirati raspodjelu kisika u svim dijelovima tijela, uključujući i organe. Tako će i funkcija organa biti poremećena.

Nažalost, policitemija vera nije bolest koja se može izliječiti. Međutim, ranim liječenjem ova se bolest može dobro kontrolirati i ne uzrokuje druge zdravstvene probleme.

Međutim, ako se pravovremeno ne liječi, policitemija vera može biti opasna po život i povećati rizik od ozbiljnijih zdravstvenih komplikacija.

Koliko je česta policitemija vera?

Policitemija vera vrlo je rijetka vrsta raka krvi. Procjenjuje se da se ovo stanje javlja samo kod 22 od 100 000 ljudi na svijetu. Što se tiče ostalih vrsta karcinoma krvi koje su češće, naime leukemije, limfoma (limfoma) ili multiplog mijeloma.

Ova bolest češće pogađa muškarce nego žene. Sve dobne skupine mogu doživjeti ovo stanje, ali slučaj je češći kod starijih osoba starijih od 60 godina.

Policitemija vera također je rijetka u djece ili osoba mlađih od 20 godina. Za više informacija obratite se svom liječniku.

Znakovi i simptomi

Koji su znakovi i simptomi policitemije vere?

Policitemija vera je bolest koja se sporo razvija. Oboljeli možda godinama neće osjećati nikakve simptome, posebno u ranim fazama.

Međutim, kod nekih ljudi znakovi i simptomi policitemije vere koji se obično pojavljuju su:

• Kratkoća daha i otežano disanje u ležećem položaju.
• Vrtoglavica.
• Pretjerano krvarenje, poput krvarenja iz nosa ili desni.
• Glavobolja.
• Zamagljen vid
• Prekomjerno znojenje noću.
• Gubitak kilograma bez očitog uzroka.
• Svrbež po cijelom tijelu, posebno nakon toplog tuširanja, i crvenilo kože lica.
• Utrnulost, trnci, peckanje ili slabost u rukama, nogama, rukama ili nogama
• Vrlo bolno oticanje samo na jednom, često u nožnom palcu.
• Osjećaj pritiska ili punoće na lijevoj strani želuca zbog povećane slezene.

Mogu biti i drugi znakovi i simptomi koji nisu gore navedeni. Ako imate zabrinutosti zbog određenog simptoma, nemojte se ustručavati obratiti se svom liječniku.

Kada posjetiti liječnika?

Ako počnete osjećati gore navedene simptome, odmah biste trebali posjetiti liječnika. Gore navedeni simptomi izgledaju poput ostalih znakova bolesti. Međutim, nema ništa loše u tome da se uzrok ovih simptoma potvrdi liječniku kako bi dobio pravi tretman.

Znakovi i simptomi koje svi osjećaju mogu biti različiti. Odmah se obratite svom liječniku ako osjetite bilo kakve promjene u vašem tjelesnom stanju.

Uzroci i faktori rizika

Što uzrokuje policitemiju veru?

Liječnici općenito dijele ove bolesti u dvije kategorije na temelju njihovog uzroka, i to:

1. Primarna policitemija

Primarna policitemija je najčešći tip. Ova vrsta policitemije nastaje zbog genetskih promjena ili mutacija u JAK2.

Prema MPN Research Foundation, 95% ljudi s policitemijom verom ima problematični gen JAK2. Međutim, do sada nije pronađen točan uzrok ove mutacije gena.

Primarna policitemija nije stanje koje se prenosi s roditelja na dijete. Međutim, u nekim se slučajevima ova genetska mutacija može pojaviti u obiteljima.

2. Sekundarna policitemija

Ova vrsta policitemije nije povezana s mutacijom gena JAK2. Ovo je stanje uzrokovano niskom razinom kisika u tijelu, posebno u krvi.

Ako tijelu dugo nedostaje kisika, vaši će bubrezi proizvoditi hormon eritropoetin (EPO). Višak hormona EPO može potaknuti koštanu srž da proizvodi više crvenih krvnih stanica nego obično.

Neke od bolesti koje mogu uzrokovati sekundarnu policitemiju uključuju:

• Kronična bolest pluća (KOPB) i apneja za vrijeme spavanja

Ovo stanje može uzrokovati nedostatak kisika u tijelu. To može potaknuti povećanje proizvodnje hormona EPO i crvenih krvnih stanica u tijelu.

• Bubrežni problemi

U rijetkim slučajevima, proizvodnja hormona EPO također se može povećati ako su bubrezi oštećeni, poput tumora ili suženja krvnih žila.

Što povećava rizik od dobivanja policitemije vere?

Policitemija vera rijetka je bolest koja može pogoditi bilo koga. Međutim, postoji nekoliko čimbenika koji mogu povećati rizik od razvoja ove bolesti.

Imati jedan ili više čimbenika rizika ne znači da ćete definitivno razviti ovu bolest. Pacijenti koji pate od ove bolesti također mogu imati nepoznate čimbenike rizika.

Evo nekoliko čimbenika koji mogu povećati rizik od policitemije vere:

1. Dob

Osobe starije od 60 godina imaju veći rizik od razvoja bolesti. Međutim, ova bolest može utjecati na mlađe osobe.

2. Spol

Ova se bolest češće nalazi kod muškaraca nego kod žena. Stoga su muškarci izloženiji riziku od razvoja ove bolesti nego žene.

3. Okoliš

Ako ste u okruženju koje je često izloženo zračenju ili otrovnim tvarima, poput tvornica, radionica, živite u kući s lošom ventilacijom ili ste predugo na velikim nadmorskim visinama, riskiraće vam razvoj policitemije vere.

4. Aktivno puši

Pušenje može povećati rizik od dobivanja policitemije vere zbog mogućeg nedostatka protoka kisika u krvi.

Komplikacije

Koje su komplikacije koje može uzrokovati policitemija vera?

Ako imate policitemiju veru, višak crvenih krvnih stanica može dovesti do drugih zdravstvenih komplikacija, kao što su:

1. Krvni ugrušci

Višak crvenih krvnih stanica u tijelu može učiniti krv gušćom i ometati protok krvi, što olakšava zgrušavanje krvi. Što se tiče krvnih ugrušaka, to može uzrokovati ozbiljnija stanja, poput moždanog udara, srčanog udara ili začepljenja arterija u plućima ili venama u mišićima nogu ili trbuha.

2. Povećana slezena

Slezena funkcionira u borbi protiv infekcije i beskorisnog materijala u tijelu, poput krvnih stanica koje su oštećene ili umrle. Povećanje broja crvenih krvnih zrnaca prisiljava vašu slezenu da radi više nego inače, što može prouzročiti širenje ili oticanje.

3. Ostali poremećaji krvi

U rijetkim slučajevima policitemija vera može dovesti do drugih bolesti krvi. Jedna od njih je mijelofibroza, koja je stanje kada se koštana srž zamjenjuje ožiljnim tkivom.

Uz to, ova bolest može uzrokovati i druge karcinome krvi, naime akutnu mijeloičnu leukemiju (AML). Što se tiče ove bolesti može se brzo pogoršati.

4. Oštećenje drugih organa

Ometani protok krvi može uzrokovati ograničeni kisik u drugim organima. Ovo stanje može uzrokovati ozbiljna stanja, poput angine (bol u prsima) ili zatajenja srca.

Uz to, višak crvenih krvnih stanica može uzrokovati i niz drugih komplikacija, poput otvorenih čireva na sluznici želuca, gornjeg dijela tankog crijeva ili jednjaka i upale zglobova (gihta).

Mogu postojati komplikacije koje nisu gore navedene. Ako su vam potrebne dodatne informacije, obratite se svom liječniku.

Dijagnoza

Kako se dijagnosticira policitemija vera?

Policitemija vera možda godinama neće pokazivati ​​nikakve simptome. Često se ova bolest slučajno otkrije kad oboljeli prolazi kroz krvni test. Međutim, onima koji osjećaju simptome, liječnik će dijagnosticirati ovu bolest na temelju simptoma koji se pojave.

U ranim fazama liječnik će vas obično pitati koje simptome osjećate, vaše zdravstveno stanje i prethodnu povijest bolesti i obaviti fizički pregled. Nakon toga, liječnik će zatražiti da prođete niz testova kako biste to dokazali.

Neki od testova koje liječnici obično rade za dijagnozu policitemije vere su:

1. Kompletna krvna slika

Kompletna krvna slika (kompletna krv count / CBC) ima za cilj utvrditi razinu hemoglobina i hematokrita. Ako razina hemoglobina ili hematokrita prijeđe normalne granice, možda imate policitemiju.

Kompletna krvna slika također će provjeriti razinu crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i trombocita u vašoj krvi. Ako su razine neuravnotežene i ako imate previše crvenih krvnih stanica, možda imate ovaj poremećaj.

2. Ostale pretrage krvi

Uz kompletnu krvnu sliku, morat ćete proći i druge krvne pretrage, i to:

• Razmaz krvi . Ovaj test može pokazati imate li veći broj crvenih krvnih zrnaca od normalnog..
• Test razine hormona eritropoetina (EPO). Cilj ovog testa je mjerenje razine EPO hormona u krvi. Niske razine EPO ukazuju na policitemiju.

3. Biopsija ili aspiracija koštane srži

Tijekom testa biopsije koštane srži, liječnik će vam uzeti iglu malom količinom koštane srži. Zatim će se ovaj uzorak tkiva pregledati pod mikroskopom kako bi se utvrdilo je li vaša koštana srž problematična.

Uz tkivo, kroz postupak aspiracije može se uzeti i uzorak tekućine koštane srži. Baš poput biopsije, i ova će se tekućina pregledati pod mikroskopom kako bi se utvrdilo ima li problema s koštanom srži.

Lijekovi i lijekovi

Navedene informacije nisu zamjena za liječnički savjet. UVIJEK se posavjetujte sa svojim liječnikom.

Kako liječiti policitemiju?

Policitemija vera je bolest koja se ne može u potpunosti izliječiti. Liječenje i liječenje ima za cilj smanjiti viskoznost krvi, smanjiti rizik od komplikacija i spriječiti pojavu krvnih ugrušaka.

Ako se policitemija vera liječi i liječi na odgovarajući način, oboljeli će imati duži životni vijek.

Vrsta liječenja i liječenje za svakog pacijenta varira, ovisno o tome koji je glavni uzrok. Vrijeme i količina liječenja mogu se također razlikovati od pacijenta do pacijenta.

Neke vrste lijekova i liječenja policitemije vere su:

1. Postupak flebotomija

Ovaj se postupak radi smanjenjem krvi u tijelu, s nadom da će se smanjiti razina crvenih krvnih zrnaca. Cilj je razrijediti krv, kako bi protok krvi bio uglađeniji, a rizik od nastanka krvnih ugrušaka smanjen.

2. Uzmi drogu

Lijekovi se često daju i osobama s policitemijom. Ti lijekovi uključuju:

• Niske doze aspirina. Ovaj se lijek koristi za smanjenje rizika od nastanka krvnih ugrušaka i bolova u nogama ili rukama.
• Lijekovi za snižavanje razine krvnih stanica, kao što su hidroksiurea ili interferon.
• Lijekovi za uništavanje stanica raka, kao što je ruxolitinib (Jakafi), posebno kada pacijent ne reagira dobro na lijekove hidroksiuree.
• Terapija za smanjenje svrbeža, poput droge selektivni inhibitori ponovnog preuzimanja serotonina (SSRI).

3. Terapija zračenjem

Terapija zračenjem ponekad se daje i pacijentima s policitemijom verom, radi potiskivanja preaktivnih stanica koštane srži. To može pomoći u smanjenju broja krvnih stanica i održavanju protoka krvi normalnim.

Međutim, ovaj tretman može povećati rizik od leukemije i drugih bolesti krvi. Uvijek se obratite svom liječniku za pravi tip liječenja.

Kućni lijekovi

Koje su neke promjene u načinu života ili kućni lijekovi koji se mogu učiniti za liječenje policitemije vere?

Evo načina života i kućnih lijekova koji vam mogu pomoći u suočavanju s policitemijom verom:

• Vježbe umjerenog intenziteta, poput hodanja, za poboljšanje cirkulacije krvi i sprječavanje nastanka krvnih ugrušaka.
• Izbjegavajte duhan jer može povećati rizik od srčanog ili moždanog udara zbog krvnih ugrušaka.
• Kupanje u hladnoj vodi može smanjiti svrbež. Ne ogrebajte kožu i koristite hidratantnu kremu kako biste održali kožu zdravom.
• Izbjegavajte ekstremne temperature kako biste spriječili lošu cirkulaciju krvi. Odjenite se prema vremenu u kojem živite.
• Budite oprezni s ranama na rukama i nogama.

Prevencija

Kako možete spriječiti policitemiju veru?

Policitemija vera je bolest koja se ne može spriječiti. Međutim, možete smanjiti rizik od ove bolesti izbjegavanjem različitih čimbenika rizika koji se još uvijek mogu promijeniti, kao što su:

• Izbjegavajte izlaganje zračenju ili kemikalijama koje štete tijelu.
• Ispravno provjetravajte kuću ili često otvarajte prozore kako biste omogućili ulazak zraka i smanjili izloženost kemikalijama koje sadrže proizvodi za kućanstvo.
• Izbjegavanje stvari koje dugo mogu smanjiti razinu kisika u tijelu, poput penjanja na planine, života na velikim visinama ili pušenja.
• Kontrola pluća, srca ili drugih bolesti, što može povećati rizik od ove bolesti.
• Primijenite zdrav način života.

Ako imate pitanja, obratite se svom liječniku za najbolje rješenje vašeg problema.