Prepoznajte vrste hemofilije a, b i c

Hemofilija je genetsko (nasljedno) stanje zbog kojeg tijelo ne može zgrušati krv. Kao rezultat toga, ljudi koji ga imaju duže će krvariti kad se dogodi ozljeda. Tri su vrste najčešćih vrsta hemofilije, i to hemofilija A, hemofilija B i hemofilija C. Razmotrite razlike u tri dolje.

Vrste hemofilije

Hemofilija je poremećaj krvarenja uzrokovan nedostatkom proteina faktora zgrušavanja krvi u tijelu. Čimbenici zgrušavanja krvi su proteini koji pomažu procesu zgrušavanja krvi.

U ljudskom tijelu postoji oko 13 različitih čimbenika zgrušavanja koji zajedno s trombocitima djeluju na zgrušavanje krvi. Ako se jedan od čimbenika smanji, proces zgrušavanja krvi može se poremetiti.

Kao rezultat, krv se ne može normalno zgrušati. Kad ljudi koji žive s hemofilijom imaju čireve, može dugo potrajati da zacijele.

Tri su vrste hemofilije koje morate znati, a to su:

1. Hemofilija A

Hemofilija A često se naziva klasičnom hemofilijom ili "stečenom" hemofilijom (stečena) jer neki slučajevi nisu uzrokovani genetskim čimbenicima. Prema Nacionalnoj zakladi za hemofiliju, oko 1/3 slučajeva hemofilije tipa A dogodi se spontano u odsustvu nasljedstva.

Ova prva vrsta hemofilije javlja se kada u tijelu nedostaje faktor zgrušavanja krvi VIII (osam) koji je obično povezan s trudnoćom, rakom i upotrebom određenih lijekova, a povezan je s bolestima poput lupusa i reumatoidnog artritisa.

Hemofilija tip A klasificirana je kao krvni poremećaj koji je češći od ostalih vrsta. Ovo se stanje nalazi kod 1 na 5000 dječaka.

2. Hemofilija B

Za razliku od tipa A, hemofilija B se javlja jer tijelu nedostaje faktor IX zgrušavanja krvi (devet). Ovo se stanje obično nasljeđuje od majke, ali se može dogoditi i kada se geni promijene ili mutiraju prije rođenja djeteta.

Hemofilija B vrsta je hemofilije koja se također nalazi u mnogim slučajevima, iako ne toliko kao hemofilija A. Prema web mjestu Indiana Centra za hemofiliju i trombozu, ova se bolest nalazi u 1 od 25 000 dječaka.

3. Hemofilija C

U usporedbi s dvije gore navedene vrste hemofilije, slučajevi hemofilije C klasificirani su kao vrlo rijetki. Hemofiliju tipa C uzrokuje nedostatak faktora zgrušavanja krvi XI (jedanaest).

Hemofilija tip C također se naziva prethodna tromboplastinska plazma (PTA) nedostatak , ili Rosenthalov sindrom.

Hemofiliju C prilično je teško dijagnosticirati, jer čak i ako krvarenje traje dugo, protok krvi je vrlo lagan, što otežava otkrivanje i upravljanje. Tip C također je ponekad povezan s lupusom.

Prema Američkoj federaciji hemofilije, ovo se stanje javlja samo kod 1 na 100 000 ljudi. To je ono što hemofiliju C čini relativno rijetkom u usporedbi s tipovima A i B.

Ima li svaka vrsta hemofilije različite simptome?

Iako različiti, simptomi uzrokovani s ove tri vrste hemofilije gotovo su isti.

Uobičajeni simptomi hemofilije uključuju:

• Modrice lako
• Lako krvarenje, poput:
  • Česta krvarenja iz nosa
  • Krvava stolica
  • Povraćanje krvi
  • Krvavi urin
• Bol u zglobovima
• Zanijemio
• Oštećenje zglobova

Odmah se posavjetujte s liječnikom, posebno ako nađete tipične simptome, naime lako podljeve i krvarenja koja je teško zaustaviti. To je važno kako bi se spriječio rizik od komplikacija od hemofilije.

Kako znate vrstu hemofilije?

Većina slučajeva hemofilije A, B i C genetska su stanja. Stoga je potrebno napraviti daljnja ispitivanja kako bi se dijagnosticirala.

Nakon osnovnog fizikalnog pregleda, hemofiliji se može dijagnosticirati krvni test kako bi se utvrdilo koji faktori zgrušavanja krvi nedostaju. Ova metoda također može reći liječniku za hemofiliju koju vrstu hemofilije pacijent ima.

Uzorak krvi također će odrediti težinu simptoma, kao što su:

• Na blagu hemofiliju ukazuje faktor zgrušavanja u plazmi između 5-40 posto.
• Umjerenu hemofiliju karakterizira faktor zgrušavanja u plazmi od oko 1-5 posto
• Teška hemofilija indicirana je s faktorom zgrušavanja u plazmi manjim od 1 posto.

Liječnik će razmotriti liječenje u skladu s težinom hemofilije koju imate. Do danas nema lijeka za hemofiliju bilo koje vrste. Korištenje lijekova može samo smanjiti simptome i spriječiti pogoršanje stanja.