Zašto postoji beba koja se rodi sa srcem koji kuca izvan tijela?

Jeste li ikad zamislili udara li vam srce izvan grudi? Naravno da će zvučati zastrašujuće. Razlog je taj što možete jednostavno osjetiti otkucaje srca kad pritisnete prsa. Pa, postoji jedan poremećaj zbog kojeg srce kuca izvan tijela, tako da se jasno može vidjeti koliko je stvarni rad srca. Taj se poremećaj naziva Pentalogija Cantrella . Pa, kako se to dogodilo?

Upoznati pentalogija Cantrella , kada srce kuca izvan okvira prsa

Pentalogija Cantrella je vrlo rijetka i složena bolest. U normalnim uvjetima, srce leži iza prsne šupljine koja je zaštićena rebrima. Međutim, ovaj poremećaj uzrokuje da pacijentovo srce bude točno ispod kože, bilo cijelo srce ili samo djelomično izvan okvira prsnog koša.

Izraz "penta" s grčkog, što znači "pet", ukazuje da ovaj poremećaj uključuje pet kombinacija urođenih mana, koje mogu obuhvaćati prsnu kost (prsnu kost), dijafragmu, tanku opnu koja oblaže srce (perikardij), trbušni zid i samo srce. Međutim, većina beba s ovim poremećajem nema uvijek tih pet nedostataka, tzv pentalogija Cantrella nepotpun.

Prema Nacionalnoj organizaciji za rijetke poremećaje (NORD), ova bolest pogađa samo oko pet beba na milijun živorođenih. Nažalost, bebe rođene s ovim stanjem često ne traju dugo. Studija iz 2008. otkrila je da je 58 beba s pentalogija Cantrella , 64 posto ili 34 bebe umrlo je u roku od nekoliko dana od rođenja. U većini slučajeva stanje je smrtno bez operacije koja može ispraviti urođenu manu.

znaci i simptomi pentalogija Cantrella

Specifični simptomi i težina pentalogija Cantrella mogu se razlikovati od osobe do osobe. Neke bebe mogu imati blage nedostatke s nepotpunim vrstama poremećaja. Međutim, najteži znak i oblik ovog poremećaja je kada dijete ima ektopiju kordis i omfalokelu.

Ectopia cordis je teško stanje u kojem je cijelo srce ili dio srca izvan prsne šupljine. Dok je omfalokela poremećaj trbušnog zida zbog kojeg dijelovi djetetovih crijeva i drugih trbušnih organa izlaze kroz pupak. Zapravo, crijeva i organi u normalnom želucu trebaju biti prekriveni tankom membranom želuca (peritoneum).

Osim što doživljavaju srčane mane koje udaraju izvan okvira prsa, oboljeli pentalogija Cantrella također mogu iskusiti nekoliko drugih poremećaja, poput nerazvijene plućne funkcije, otežanog disanja, embolije i oslabljene funkcije srca. Osim toga, bebe s pentalogija Cantrella rizik od razvoja šire unutarnje infekcije trbušne šupljine.

Uzrok pentalogija Cantrella

Uzrok ovog abnormalnog rada srca izvan tijela nije siguran. Međutim, jedna teorija sugerira da se ova abnormalnost može dogoditi zbog problema s razvojem embrionalnog tkiva u ranoj trudnoći, što je oko 14 do 18 dana nakon začeća. U međuvremenu, neki istraživači izvještavaju da genetski poremećaji igraju ulogu u razvoju ovih poremećaja, iako su potrebna daljnja istraživanja.

Kako dijagnosticirati pentalogija Cantrella ?

Dijagnoza pentalogija Cantrella može se znati od prvog tromjesečja ultrazvučnim pregledom. Dijagnoza intrauterine pentalogije nije moguća prije 12. tjedna trudnoće, jer je crijevna hernija želuca normalna pojava u razvoju fetusa. U međuvremenu, uobičajena abnormalnost fetalnog trbušnog zida nakon 12. tjedna je omfalokela, pentalogija Cantrella , i gastroschisis.

Ehokardiografski pregled obično se provodi i za procjenu stanja fetalnog srca pomoću zvučnih valova koji stvaraju slike srca. Uz to je nužna i upotreba MRI (magnetska rezonancija) za procjenu stupnja određenih abnormalnosti trbušnog zida i oštećenja perikarda.

Može li se ovaj poremećaj liječiti?

Liječenje pentalogija Cantrella izvodi se ovisno o specifičnim simptomima viđenim kod svakog pacijenta, uključujući veličinu i vrstu abnormalnosti u trbušnom zidu, anomalije srca i određene vrste ektopije. Uobičajeni tretman je kirurška intervencija na srcu, dijafragmi i druge abnormalnosti u tijelu pacijenta.

Kirurški postupak koji treba obaviti odmah nakon rođenja je popravak omfalokele. U težim slučajevima neki liječnici preporučuju početnu operaciju odmah nakon rođenja radi razdvajanja peritonealne (trbušne šupljine) i perikardijalne (srčane) šupljine. Nakon toga pokušana je druga faza operacije za vraćanje položaja srca u prsnu šupljinu.

x