Brugada sindrom & bik; zdravo zdravo

x

Definicija

Što je Brugada sindrom?

Brugadin sindrom (BrS) jedan je od uzroka srčanog zastoja (srčani zastoj) zbog ventrikularne fibrilacije u bolesnika koji nemaju strukturnu bolest srca i nemaju čimbenike rizika za srčane bolesti, poput pušenja, dijabetesa. i pretilost. Ovo je stanje nasljedna genetska bolest koja se predstavlja kao aritmijski sindrom.

Koliko je čest Brugadin sindrom?

Brugada sindrom bio je češći kod muškaraca nego kod žena, 9 puta veći u jednoj analizi (omjer 10: 1). U prospektivnoj studiji muškarci su imali veću stopu sinkope i iznenadne smrti, a 3 simptoma su se prvi puta pojavila u dobi od 22 do 65 godina. Uzrok još uvijek nije jasno poznat, ali ovo stanje može biti uzrokovano prevladavanjem muškaraca u autosomno dominantnim poremećajima.

Stoga je ovo stanje klasificirano kao poremećaj koji uključuje mlade odrasle muškarce, vjerojatno najviše muškaraca koji se doseljavaju iz jugoistočne Azije, prosječne dobi 40, 41 godinu.

Ovo se stanje često javlja noću (nalik noćnoj hipoglikemijskoj epizodi) i / ili nakon konzumiranja alkohola. Ponekad se ovo stanje može iznenada pojaviti i pogoršati uzrokujući smrt tijekom stohastičnog dnevnog okvira: raditi, zabavljati se ili čak jesti.

BrS se rijetko dijagnosticira u djece, ali se može pojaviti u bolesnika bilo koje dobi.

Brugada sindrom u djece:

Ilustrirane su mnoge studije o kliničkim značajkama BrS u djece u 13 europskih referalnih centara. Nalazi sugeriraju zaključak: „U djece su kliničke manifestacije BrS i aritmični događaji rijetki, ali vjerojatnije je da će se aritmije pojaviti tijekom febrilnih epizoda. Potencijalni uzroci odgođene prezentacije uključuju utjecaj hormona i progresivnu strukturnu razgradnju miocita (M stanice)."

U populacijskoj studiji iz 2007. godine na 30 djece (<16 godina), pokazano je da je kod djece i novorođenčadi koja su imala BrS iz 26 obitelji, vrućica bila glavni poticajni čimbenik za aritimične srčane događaje, uključujući sinkopu i SCD. Zbog ograničenja podataka, optimalni koraci za liječenje djece s BrS još uvijek nisu poznati.

Brugadin sindrom može se liječiti smanjenjem čimbenika rizika. Za više informacija obratite se svom liječniku.

Znakovi i simptomi

Koji su znakovi i simptomi Brugada sindroma?

Smatra se da simptomi BrS često oponašaju epizode polimorfnih ventrikularnih tahiaritmija bez prognoze:

• Umor
• Dispneja
• Bez odmora
• Nepravilan rad srca (iznenadni zastoj srca ili ventrikularne aritmije - najznačajnije)
• Bolovi u prsima, teška prsa, otežano disanje
• Strast ili sinkopa
• Moždani udar

Navedena su neka od stanja koja se često javljaju zbog doktora znanosti, kliničkih manifestacija BrS, čemu pridonose mnogi čimbenici, poput:

• Poremećaji desne klijetke (poput snopa, odstupanje lijeve osi (LAD).)
• Mutacije u genu SCN5A srčanog natrijevog kanala uzrokuju disperziju repolarizacije u stijenci klijetke, ponajviše u desnoj komori, uzrokujući transmuralni gradijent napona koji je "gubitak funkcije" blokatora natrijevih kanala kako bi se izložile EKG promjene / simptomi na elektrokardiogramu kao Elevacija ST segmenta. Međutim, razlike u kliničkim manifestacijama mogu biti posljedica elektrofizioloških abnormalnosti uzrokovanih specifičnim mutacijama povezanim sa simptomima "preklapanja".
• Autonomna disfunkcija (ton)
• Upotreba kokaina i psihotropnih droga.

Mogu biti znakovi i simptomi koji nisu gore navedeni. Ako imate zabrinutosti zbog određenog simptoma, obratite se svom liječniku.

Kada bih trebao posjetiti liječnika?

Trebate se obratiti svom liječniku ako imate bilo koji od sljedećih simptoma:

• Imati člana obitelji koji ima SCD, sinkopu ili mu je dijagnosticirana ventrikularna tahikardija. VT / ventrikularna fibrilacija / AF fibrilacije (samo 20% dokaza koji pokazuju porast slučajeva)
• Korištenje lijekova koji povećavaju ST segment, poput prokainamida, flekainida
• Nesvjestica, aritmija u prethodnim epizodama nemira ili vrućice
• Rođen u azijskoj zemlji trećeg svijeta.

Ako imate bilo kakve znakove ili simptome iznad ili bilo koja druga pitanja, obratite se svom liječniku. Svačije je tijelo različito. Uvijek se obratite liječniku za liječenje vašeg zdravstvenog stanja.

Uzrok

Što uzrokuje Brugadin sindrom?

Do sada su istraživači pronašli nekoliko uzroka povezanih s mutacijama, ali zbog varijacija i još neotkrivene, etiologija je opisana kako slijedi:

Dodatni derivati ​​autosomnih lokusa čine 25% bolesti kao što su gen za poremećaj rada srčanog kalcijevog kanala, mutacije lokusa (SCN5A) na kromosomu 3p22-25 i druge u genima koji prepisuju natrijeve kanale.

Smanjeni natrijevi kanali u membranama miocita identificirani su kao familijarni s BS-om, što dovodi do manje koncentracije natrijevih kanala i rane repolarizacije membrana M stanica.

Faktori rizika

Što povećava moj rizik od Brugada sindroma?

Muški pacijent s obiteljskom anamnezom SCD identificiran je kao faktor rizika za sljedeći SCD povezan s BrS. Otprilike 40 godina.

Stratifikacija rizika obično započinje utvrđivanjem prisutnosti / odsutnosti povezanih simptoma:

• Iznenadni zastoj srca (SDA) ili sinkopa bez uzroka
• Groznica koja pokreće / igra ulogu u povećanim epizodama ventrikularne tahikardije (VT) ili trajnim aritmijama u bolesnika s Brugadom i druge ozbiljne komplikacije
• Povijest asimptomatske disfunkcije (visok rizik od atrijalne i / ili ventrikularne fibrilacije - sindrom "preklapanja")
• Zlouporaba kokaina, psihotropnih droga

Lijekovi i lijekovi

Navedene informacije nisu zamjena za liječnički savjet. UVIJEK se posavjetujte sa svojim liječnikom.

Kako se dijagnosticira Brugada sindrom?

• Pacijenti koji su prethodno imali sinkopu trebali bi proći tipični EKG
• Otkrivanje ostalih kliničkih značajki (povijest SCA, trajna ventrikularna tahi-aritmija ili sinkopa bez očiglednog uzroka)
• Ultrazvuk (ehokardiogram), MRI, biopsija miocita nespecificirana
• Genetsko ispitivanje je obećavajuće.

Koji su tretmani sindroma Brugada?

BrS se može prevladati indiciranjem implantabilne terapije kardioverter-defibrilatora. Iako su pokušani tretmani - lijekovi, kinin i hidrokinin, mogu koristiti pacijentima s BS-om, zaključeno je da amiodaron i beta-blokatori NE štite pacijente s BrS-om od SCD-a.

ICD je najučinkovitija metoda. Međutim, implantacija ICD-a nosi nekoliko rizika, uključujući visoku stopu šoka tijekom normalnog ritma i izazivanje boli.

Mala istraživanja pokazala su da kidinin smanjuje rizik od ponavljajućih ventrikularnih tahiaritmija te se dalje proučava.

Kućni lijekovi

Koje su neke promjene u načinu života ili kućni lijekovi koji se mogu učiniti za liječenje Brugada sindroma?

Brugadin sindrom je nasljedna bolest, pa ne možete ništa učiniti kako biste je spriječili. Evo načina života i kućnih lijekova koji vam mogu pomoći u suočavanju s Brugadinim sindromom:

• Pacijentima s abnormalnom strukturom i funkcijom srca treba dijagnosticirati kliničke značajke, posebno EKG kako bi se uklonio visok rizik od simptoma Brugada i daljnjih komplikacija.
• Pacijente s BrS treba nadzirati i liječiti ICD-om. Omjer smrtnosti studije u bolesnika s ICD-om na 0% nakon 10 godina povećava vjerojatnost preživljavanja i prevencije SCD-a u bolesnika.

Ako imate pitanja, posavjetujte se s liječnikom za najbolje rješenje vašeg problema.