Anemiju karakterizira smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca, hematokrita ili koncentracije hemoglobina> 2 SD ispod prosjeka određene dobi. Anemija u novorođenčadi može biti uzrokovana povećanjem broja izgubljenih crvenih krvnih stanica ili stvaranjem neadekvatnih crvenih krvnih stanica. Ovaj je slučaj dovoljno jedinstven za raspravu.
Razvoj hematopoetskog sustava mora se razumjeti kako bi se procijenila novorođenčad s anemijom. Eritropoeza započinje u žumanjčanoj vrećici u 2 tjedna trudnoće, stvarajući stanice koje suzbijaju embrionalni hemoglobin. U 6 tjedana trudnoće jetra je glavno mjesto proizvodnje eritrocita, a stvorene stanice suzbijaju fetalni hemoglobin. Nakon 6 mjeseci gestacije, koštana srž postaje glavno mjesto za hematopoezu. Tijekom fetalnog života eritrociti bilježe smanjenje veličine i povećanje broja: hematokrit se povećava s 30% -40% tijekom drugog tromjesečja na 50% -63%. U kasnoj trudnoći i nakon poroda, crvene krvne stanice postupno prelaze s fetalne proizvodnje hemoglobina na proizvodnju odraslih hemoglobina.
Nakon rođenja djeteta, masa crvenih krvnih stanica obično se smanjuje zajedno s povećanjem kisika i smanjenjem eritropoetina. Crvene krvne stanice se smanjuju sve dok tijelo ne ostane bez kisika za metabolizam i ponovno se potakne proizvodnja eritropoetina. U normalne novorođenčadi niska vrijednost crvenih krvnih stanica, fiziološki odgovor u postnatalnom životu, nije hematološki poremećaj. Obično se to stanje događa kada je dijete 8-12 tjedana, a razina bebinog hemoglobina je oko 9-11 g / dL.
Prerano rođena djeca također imaju smanjene koncentracije hemoglobina nakon rođenja, uz smanjenje koje je obično naglo i ozbiljnije od one kod normalno rođene djece. Razina hemoglobina nedonoščadi je 7-9 g / dL u dobi od 3-6 tjedana. Anemija zbog nedonoščadi pokreće se nižom razinom hemoglobina pri rođenju, smanjenim životnim vijekom crvenih stanica i suboptimalnim odgovorom na eritropoetin. Anemija nedonoščadi može se pogoršati fiziološkim čimbenicima, uključujući često uzimanje uzoraka krvi i moguće značajne kliničke popratne simptome.
Gubitak krvi, čest uzrok anemije u neonatalnom razdoblju, može biti akutni ili kronični. Ovo stanje može biti uzrokovano abnormalnostima pupkovine, previje posteljice, abrupcijom posteljice, traumatičnim porođajem ili krvarenjem kod djeteta. Čak 1½ svih trudnoća, fetalno-majčino krvarenje može se dokazati identificiranjem fetalnih stanica u majčinoj cirkulaciji krvi. Krv se također može transfuzirati iz jednog fetusa u drugi u monohorionskim blizanačkim trudnoćama. U nekim se trudnoćama ovo stanje može pogoršati.
Imunološki ili neimuni sustav može potaknuti brzo uništavanje crvenih krvnih stanica. Izoimunu hemolitičku anemiju uzrokuju ABO, Rh ili male skupine neusklađenosti krvi između majke i fetusa. Protutijela majčina imunoglobulina G i fetalni antigeni mogu se povezati preko placente i ući u fetalni krvotok, uzrokujući hemolizu. Ovaj poremećaj ima široki klinički utjecaj, od blagog, ograničenog do smrtnog. Budući da majčinim antitijelima treba nekoliko mjeseci da se oporave, bebe koje su već zaražene doživjet će dugotrajnu hemolizu.
ABO nekompatibilnost obično se javlja kada majka tipa O nosi fetus tipa A ili B. Budući da antigeni A i B široko cirkuliraju u tijelu, ABO nekompatibilnost obično je manje ozbiljna od Rh bolesti i na nju porođaj ne utječe. Suprotno tome, hemolitička Rh bolest rijetko se javlja tijekom prve trudnoće jer je senzibilizacija obično uzrokovana izlaganjem majke RH pozitivnim fetalnim stanicama prije porođaja. Uz široku upotrebu Rh imunoglobulina, slučajevi Rh nekompatibilnosti sada su rijetki.
Abnormalnosti u strukturi crvenih krvnih stanica, aktivnosti enzima ili stvaranju hemoglobina mogu također uzrokovati hemolitičku anemiju jer se abnormalne stanice brže uklanjaju iz cirkulacije. Nasljedna sferocitoza poremećaj je uzrokovan nedostacima citoskeletnog proteina, tako da njegov oblik postaje lomljiv i nefleksibilan. Nedostatak glukoze-6-fosfat dehidrogenaze, poremećaj enzima vezan za X, obično uzrokuje epizodnu hemolitičku anemiju koja se javlja kao odgovor na infekciju ili oksidativni stres. Talasemija je nasljedni poremećaj uzrokovan neispravnom sintezom hemoglobina i klasificiran je kao alfa ili beta prema zaraženom lancu globina. Ozbiljnost ovisi o vrsti talasemije, broju zaraženih gena, količini proizvodnje globina i omjeru proizvedenog alfa i beta-globina.
Anemija srpastih stanica još je jedan poremećaj stvaranja hemoglobina. Djeca rođena sa srpastim karakteristikama ne moraju nužno imati bolest, dok djeca koja imaju srpaste stanice mogu imati hemolitičku anemiju koja je povezana s različitim kliničkim učincima. Simptomi anemije srpastih stanica karakterizirani su smanjenjem količine fetalnog hemoglobina i nenormalnim porastom hemoglobina S, koji se obično pojavljuje nakon što dijete navrši 4 mjeseca.
Dojenčad i djeca mogu imati ozbiljne bakterijske infekcije, daktilitis, poremećaje jetre ili slezene, aplastične krize, vazokluzivne krize, akutni sindrom prsa, priapizam, moždani udar i druge komplikacije. Ostale hemoglobinopatije uključuju hemoglobin E, najčešću hemoglobinopatiju u svijetu. Hemolitičku anemiju mogu uzrokovati i infekcija, hemangiomi, nedostatak vitamina E i diseminirana intravaskularna koagulacija.
Oštećena proizvodnja crvenih krvnih stanica može biti nasljedno stanje. Diamond-Blackfan anemija rijetka je kongenitalna makrocitna anemija u kojoj koštana srž pokazuje neke prethodnike eritroida, iako je broj krvnih stanica i trombocita u pravilu normalan ili blago povišen. Fanconijeva anemija urođeni je sindrom zatajenja koštane srži, iako se rijetko otkriva kao dijete. Ostale kongenitalne anemije uključuju kongenitalnu diseritropoetsku anemiju i sideroblastičnu anemiju.
Nedostatak željeza čest je uzrok mikrocitne anemije u novorođenčadi i djece, a obično doseže vrhunac kada dijete ima 12-24 mjeseca. Prerano rođena djeca imaju manje zaliha željeza pa su sklona ranom nedostatku. Bebe koje gube željezo zbog čestog laboratorijskog uzimanja uzoraka, kirurških zahvata, krvarenja ili anatomskih abnormalnosti također uzrokuju da beba brže postaje deficitarna. Gubitak krvi u crijevima uzrokovan konzumacijom kravljeg mlijeka također može dovesti bebu u veći rizik. Trovanje olovom može biti uzrok mikrocitne anemije, slično anemiji s nedostatkom željeza.
Nedostatak vitamina B12 i folata može uzrokovati makrocitnu anemiju. Budući da majčino mlijeko, pasterizirano kravlje mlijeko i adaptirana mlijeka za dojenčad sadrže dovoljno folne kiseline, nedostatak ovog vitamina u SAD-u je rijedak. Prema zapisima, kozje mlijeko nije idealan izvor folata. Iako je rijedak, nedostatak vitamina B12 može se pojaviti kod beba koje piju majčino mlijeko od majki s niskim rezervama B12. Uzrok tome je majka koja slijedi strogu povrtnu i voćnu prehranu ili ima pogubnu anemiju. Malabsorptivni sindromi, nekrotizirajući enterokolitis i drugi crijevni poremećaji, poput određenih lijekova ili kongenitalnih poremećaja, mogu dovesti bebe u visok rizik.
Ostale poremećaje stvaranja crvenih krvnih zrnaca mogu izazvati kronične bolesti, infekcije, maligne bolesti ili prolazne, prolazne i normokromne anemije kao rezultat virusnog oštećenja eritroida prekursora. Iako bebe mogu razviti gore navedene poremećaje, većina slučajeva javlja se u dobi od 2-3 godine.
Pregled anemije u novorođenčadi trebao bi uključivati povijest bolesti i fizički pregled, kardiovaskularni status, žuticu, organomegaliju i tjelesne anomalije. Početna laboratorijska procjena trebala bi obuhvaćati kompletnu krvnu sliku s indeksom crvenih krvnih stanica, brojem retikulocita i izravnim antiglobulinskim testom (Coombsov test). Rezultati ispitivanja mogu pomoći u određivanju dodatnih testova. Vrsta liječenja ovisi o kliničkoj ozbiljnosti anemije i osnovne bolesti. Za obnavljanje kisika u tkivima mogu biti potrebne transfuzije. Određeni klinički uvjeti mogu zahtijevati razmjenska transfuzija .
Komentar: Prerano rođena djeca imaju rizik od nedostatka željeza jer nemaju koristi od punog trećeg tromjesečja trudnoće, tijekom kojeg bebe koje su rođene obično dobivaju dovoljno željeza od majke (osim ako majka nema veliki nedostatak željeza) da ga poštede dok dijete ne bude dvostruko teže porođajna težina. Za razliku od prerano rođene djece, normalne bebe (osim one s krvarenjem) nisu u visokom riziku od razvoja anemije zbog nedostatka željeza u prvim mjesecima.
Kad tijelo ostane bez zaliha željeza, posljedice će biti teže od anemije. Željezo je tvar koja je vrlo važna u fiziološkim funkcijama, izvan uloge hemoglobina kao nosača kisika. Prijenos elektrona u mitohondrijama, funkcija neurotransmitera i detoksikacija, kao i kateholamini, nukleinske kiseline i metabolizam lipida ovise o željezu. Nedostatak željeza uzrokuje sistemske poremećaje koji imaju dugoročne posljedice, posebno tijekom mozga djeteta u razvoju.
x
