Što je ALS, bolest koju pati znanstvenik Stephen Hawking?

Poznati britanski znanstvenik, Stephen Hawking, umro je u srijedu, 14. ožujka 2018. Stephen Hawking jedina je osoba s ALS-om (amiotrofična lateralna skleroza) koja je preživjela do 76. godine. Da, bolest ALS-a Stephena Hawkinga od svoje 21. godine bolest je s očekivanim životnim vijekom koji nije prevelik. Zapravo, ljudi kojima je dijagnosticiran ALS obično imaju samo životni vijek od oko 3-5 godina od trenutka kada se bolest razvije.

Pa što je ALS? Zašto očekivani životni vijek ljudi s ovom rijetkom bolešću nije velik? Sve o ALS bolesti Stephena Hawkinga saznajte u nastavku.

Što je ALS, bolest Stephena Hawkinga?

ALS bolest je poremećaj motoričkih živaca ili živčanih stanica u mozgu i kralježnici koji reguliraju kretanje prugastih mišića (mišići koji se sami pokreću). ALS je kratica od amiotrofične lateralne skleroze. Ovo se stanje događa kada živčani sustav u kojem određene stanice (neuroni) u mozgu i koštanoj srži polako umiru.

Te stanice šalju poruke iz mozga i koštane srži u mišiće. Isprva se pojavljuju blagi problemi s mišićima, ali polako će osoba postati paralizirana, kao i Stephen Hawking. Neki ljudi imaju ALS već nekoliko godina. Na kraju će mišići prestati raditi. Ova se bolest naziva i Lou Gehrigova bolest, nazvana nakon što je poznati baseball igrač iz Sjedinjenih Država umro od ove ALS bolesti.

Postoje dvije vrste ALS-a:

1. Gornji motorni neuroni: Živčane stanice u mozgu.
2. Donji motorni neuroni: Živčane stanice u leđnoj moždini.

Ovi motorički neuroni kontroliraju sve refleksne ili spontane pokrete u mišićima vaših ruku, nogu i lica. Motorni neuroni također poručuju vašim mišićima da se skupljaju kako biste mogli hodati, trčati, dizati lagane predmete oko sebe, žvakati i gutati hranu, pa čak i disati.

Znakovi i simptomi ALS-a

Pojava znakova i simptoma ALS-a obično je postupna, tako da kad prvi put osjetite simptome, možda nećete biti svjesni težine stanja. Znakovi i simptomi ALS su:

• Mišići na jednoj od ruku ili nogu su oslabljeni
• Govoreći nesuvislo
• Oslabljeni mišići polako se šire na šake i stopala i druge dijelove tijela
• Mišići leđa i vrata slabe, zbog čega glava mlitavo visi
• Gubitak mišićnog tkiva (atrofija)
• Trzanje jezika
• Paraliziran (ne može se kretati, govoriti, jesti, gutati i disati)

Stephen Hawking živio je više od 50 godina nakon što mu je dijagnosticirana ALS. - Izvor: Časopis TIME

Što uzrokuje ALS?

ALS je događaj koji stručnjaci još uvijek proučavaju. Uzrok je nepoznat i oko 90 posto slučajeva događa se sporadično. U oko 10 posto ljudi bolest se prenosi na članove obitelji. Znanstvenici također sumnjaju na neravnotežu razine glutamata u tijelu i autoimune bolesti kao uzrok ALS bolesti. Napominjemo, ALS je bolest koja nije zarazna.

Međutim, rizik od nastanka ALS-a, poput Stephena Hawkinga, povećat će se ako osoba:

• Imati obiteljsku povijest ALS-a
• 40-60 godina
• U dobnoj skupini <65 godina muškarci imaju veći rizik od razvoja ALS-a nego žene
• Pušenje ili često izlaganje pasivnom dimu (pasivni dim)
• Ozljeda od udara

ALS je stanje koje se ne može izliječiti, ali se može kontrolirati

Da, ALS je stanje koje se ne može izliječiti u potpunosti. Liječenje koje pruža liječnik namijenjeno je samo kontroliranju simptoma i pružanju podrške pacijentu što je duže moguće. Jedan lijek je riluzol, koji može produžiti život, a kod nekih ljudi može usporiti napredovanje ALS-a, ali njegov je učinak ograničen.

Ostali lijekovi mogu pomoći u kontroli simptoma napadaja, otežanog gutanja, grčeva, zatvora, boli i depresije. Za hranjenje se može koristiti želučana sonda ako se pacijent guši. Nutricionisti igraju ulogu u sprečavanju gubitka kilograma. Obrazovanje i savjetovanje također su važni za smirivanje psihološkog stanja osobe koja ima ALS.

Fizička, radna i govorna terapija mogu pomoći pacijentima da ostanu jaki i neovisni. Tijekom razdoblja liječenja potrebni su i pomoćni uređaji poput aparatića za zube, metalni oblozi za noge, invalidska kolica i aparati za disanje. U sljedećoj je fazi glavni cilj pružiti ugodu stanju osobama koje imaju ALS.

Treba napomenuti, slučajevi ALS-a kod Stephena Hawkinga koji je uspio preživjeti više od 50 godina od prve dijagnoze vrlo su rijetki. Međutim, to ne znači da je to nemoguće. Uvijek se posavjetujte sa svojim liječnikom radi najboljeg liječenja i pobrinite se da su vam najbliže osobe uvijek na raspolaganju uz pacijenta, i mentalno i fizički.